您需要了解的有关特发性肺纤维化（IPF）的一切

内容

• 总览
• 什么原因导致特发性肺纤维化？
• 特发性肺纤维化的症状是什么？
• 特发性肺纤维化的分期是什么？
• 如何诊断特发性肺纤维化？
• 特发性肺纤维化如何治疗？
• 特发性肺纤维化的预后如何？
• 特发性肺纤维化的预期寿命是多少？
• 改变生活方式以治疗特发性肺纤维化
• 患有特发性肺纤维化
• 带走

总览

特发性一词的意思是未知，这使它成为许多人不熟悉的疾病的合适名称。还不清楚为什么会发生特发性肺纤维化（IPF）。

IPF是一种肺部疾病，会导致您的肺部组织变硬。这使您更难以吸入空气并自然呼吸。 IPF的每种情况都不相同，因此请咨询您的医生以了解有关疾病进展的具体细节。

IPF并不是使呼吸更加困难的唯一条件。了解IPF和COPD之间的区别。

什么原因导致特发性肺纤维化？

某些肺纤维化病例是感染，药物治疗，环境暴露甚至其他疾病的结果。在大多数IPF病例中，医生无法查明原因。

大多数患有肺纤维化的人都有IPF，并且只有一小部分患有该病的人也有其家庭成员。

诊断肺纤维化时，医生可能会考虑几种潜在原因。这些可以包括：

• 污染和毒素
• 放射治疗
• 现有条件
• 药物
• 遗传因素

如果他们找不到原因，则将疾病标记为特发性疾病。阅读有关这些可能原因，其他风险因素以及IPF早期症状的更多信息。

特发性肺纤维化的症状是什么？

特发性肺纤维化（IPF）导致肺部瘢痕形成和僵硬。随着时间的流逝，疤痕会恶化，僵硬会使呼吸更加困难。

常见症状包括：

• 气促
• 慢性咳嗽
• 弱点
• 疲劳
• 减肥
• 胸部不适

最终，您的肺部可能无法吸收足够的氧气，无法为您的身体提供所需的氧气。最终可能导致呼吸衰竭，心力衰竭和其他健康问题。了解您是否有患IPF的风险以及如何预防该病。

特发性肺纤维化的分期是什么？

IPF没有正式阶段。但是，疾病的发展有独特的时期。

初诊时，可能不需要氧气帮助。不久之后，您可能会发现在运动期间需要氧气，因为在散步，园艺或清洁时很难呼吸。

随着肺部疤痕的恶化，您可能随时都需要氧气。这包括您在运动，休息甚至睡觉时。

在IPF的后期阶段，可以使用高流量制氧机来产生更多水平的氧气。当您出门在外时，便携式机器可以提供持续的氧气。

IPF逐渐恶化。有些人还会经历疾病发作或呼吸困难的时期。在这些耀斑中对肺部的损害是不可逆的，并且您不太可能恢复耀斑前的肺部功能。

如何诊断特发性肺纤维化？

由于IPF的症状和体征随着时间的推移会缓慢发展，因此医生很难立即对其进行诊断。 IPF形成疤痕的原因看起来也类似于其他肺部疾病引起的疤痕。

在早期阶段，医生可能很难分辨IPF与其他肺部疾病之间的区别。可以使用几种测试来确认IPF并排除其他可能的原因。

用于诊断IPF的测试包括：

• 胸部X光
• 肺功能检查
• 脉搏血氧仪
• 高分辨率计算机断层扫描（HRCT）扫描
• 动脉血玻璃测试
• 运动测试
• 肺活检

在美国，每年大约诊断出30,000至40,000的IPF新病例。您最近被诊断患有IPF吗？通过本指南开始更多地了解您的诊断。

特发性肺纤维化如何治疗？

目前尚无法治愈IPF，但是可以选择治疗方法来减轻和缓解症状。医疗的主要目标是减少肺部炎症，保护肺组织，并减慢肺功能的丧失。这将使您呼吸更轻松。

最常见的治疗选择包括控制炎症和减少肺组织惊吓的药物，以及氧气疗法以帮助呼吸。也可能需要进行肺移植，但这通常被视为最后的治疗步骤。

早期治疗对诊断出患有这种肺病的人们至关重要。了解为什么早期治疗可以帮助您管理IPF症状。

特发性肺纤维化的预后如何？

IPF是一种进行性疾病，这意味着它会随着时间的推移而恶化。尽管您可以采取措施来控制症状，但无法完全阻止疤痕和肺部损伤。

对于某些人来说，这种疾病可能会发展得很快。但是对于其他人来说，呼吸问题如此困难以至于需要氧气就可能需要很多年。

当肺功能严重受限时，它可能引发严重的并发症。这些包括：

• 心脏衰竭
• 肺炎
• 肺动脉高压
• 肺栓塞（肺部血块）。

感染，心力衰竭或肺栓塞后，现有症状也可能突然恶化。

不幸的是，IPF最终是致命的。硬化的肺组织可能导致呼吸衰竭，心力衰竭或其他危及生命的状况。与您的医生讨论减慢IPF进展的这七种方法。

特发性肺纤维化的预期寿命是多少？

IPF通常会影响50至70岁之间的老年人。由于它会影响晚年的人们，因此诊断后的平均预期寿命为三到五年。

IPF的预期寿命取决于几个因素。这些包括：

• 你的年龄
• 您的整体健康
• 疾病进展如何
• 症状的强度

IPF无法治愈。研究人员正在努力为临床试验筹集资金，最终可能会导致挽救生命的发现。详细了解影响该病寿命的前景和因素。

改变生活方式以治疗特发性肺纤维化

管理IPF的很大一部分是学习采取健康的生活方式，以减轻症状并改善您的视野。这些生活方式的变化包括：

• 如果当前正在戒烟
• 减肥并保持健康体重
• 紧贴所有疫苗，药物和维生素或补品
• 使用氧气监测仪将氧气饱和度保持在最佳范围内

寻找肺康复支持小组也是一个好主意。这些小组可能由您的医生办公室或当地医院安排，将您与医疗保健专业人员以及可能与IPF居住的其他人联系起来。

您可以一起学习呼吸和调节运动，以及管理压力，焦虑和此诊断可能引起的多种情绪的技术。 IPF的管理严重依赖可以改善您的生活质量的非医疗干预措施。

患有特发性肺纤维化

如果您被诊断出患有IPF，请务必继续寻找照顾自己的方法，这一点很重要。治疗不能阻止这种疾病，但您仍然可以改善自己的日常生活。

用于压力管理的学习工具可能有助于防止症状恶化。当您在疾病发展过程中面临疑问或不确定性时，支持小组还可以缓解焦虑和孤独感。探索使用IPF可以维持良好生活质量的其他方法。

带走

如果您遇到IPF的任何症状，请向您的医生或医疗保健提供者咨询。诊断越早，就可以越早开始治疗。

早期治疗可以帮助减缓IPF进展。有了适当的照顾，仍然有可能拥有良好的生活质量。