多发性硬化症（MS）的新诊断标准

内容

• 谁患有多发性硬化症（MS）？
• 最近的诊断标准是什么？
• 诱发电位
• 什么条件可能类似于MS？
• MS的早期症状是什么？
• MS的一些常见症状是什么？
• MS有哪些不同类型？
• 临床孤立综合征（CIS）
• 复发缓解型多发性硬化症（RRMS）
• 原发性进行性多发性硬化症（PPMS）
• 继发进行性多发性硬化症（SPMS）
• 诊断后会怎样？
• 疾病缓解疗法（DMT）
• 注射剂
• 口服药物
• 输液
• 对待爆发
• 治疗症状
• MS患者的前景如何？

谁患有多发性硬化症（MS）？

多发性硬化症（MS）是中枢神经系统（CNS）的慢性炎症性疾病，包括大脑，脊髓和视神经。

在MS患者中，免疫系统会错误地攻击髓磷脂。该物质覆盖并保护神经纤维。

受损的髓磷脂形成疤痕组织或病变。这会导致大脑与身体其他部位之间的沟通障碍。神经本身也可能受损，有时甚至永久性受损。

国家多发性硬化症协会估计，全世界有超过230万人患有MS。根据该学会2017年的一项研究，其中约有100万人在美国。

您可以在任何年龄发展MS。 MS在女性中比男性更普遍。与西班牙裔或非洲裔相比，这种疾病在白人中也更为普遍。在亚洲血统和其他种族的人群中很少见。

最初的症状倾向于在20至50岁之间出现。对于年轻人来说，MS是最常见的致残性神经疾病。

最近的诊断标准是什么？

为了让您的医生做出诊断，必须在中枢神经系统（CNS）的至少两个独立区域中找到MS的证据。损坏必须在不同的时间点发生。

麦当劳标准用于诊断MS。根据2017年的更新，可以基于以下发现诊断MS：

• 两次发作或症状发作（持续至少24小时，两次发作间隔30天），外加两个病变
• 两次发作，一个病变以及在空间传播的证据（或在神经系统不同部位发生另一次发作）
• 一次发作，两个病变以及及时散播的证据（或自上次扫描以来在同一位置发现一个新病变或存在免疫球蛋白，称为脊髓液中的寡克隆带）
• 一击，一处病变以及时空传播的证据
• 在以下两种情况下发现症状或病变的恶化以及空间的扩散：脑部MRI，脊柱MRI和脊髓液

将在有或没有对比染料的情况下进行MRI，以定位病变并突出活动性炎症。

检查脊髓液中与MS患者相关但并不总是相关的蛋白质和炎性细胞。它还可以帮助排除其他疾病和感染。

诱发电位

您的医生可能还会命令诱发电位。

过去使用感觉诱发电位和脑干听觉诱发电位。

当前的诊断标准仅包括视觉诱发电位。在此测试中，您的医生将分析您的大脑对交替棋盘格模式的反应。

什么条件可能类似于MS？

没有任何测试医生可以用来诊断MS。首先，必须消除其他条件。

其他可能影响髓磷脂的因素包括：

• 病毒感染
• 接触有毒物质
• 严重的维生素B-12缺乏症
• 胶原血管病
• 罕见的遗传性疾病
• 格林巴里综合征
• 其他自身免疫性疾病

验血不能确认MS，但可以排除其他情况。

MS的早期症状是什么？

病变可在中枢神经系统的任​​何地方形成。

症状取决于受影响的神经纤维。早期症状更可能是轻​​度且短暂的。

这些早期症状可能包括：

• 视力加倍或模糊
• 四肢，躯干或脸部麻木，刺痛或灼热感
• 肌肉无力，僵硬或痉挛
• 头晕或眩晕
• 笨拙
• 尿急

这些症状可能是由于多种情况引起的，因此您的医生可能会要求进行MRI检查以帮助他们做出正确的诊断。即使在早期，该测试也可能会发现活跃的炎症或病变。

MS的一些常见症状是什么？

重要的是要记住，MS症状通常是无法预测的。没有两个人会以相同的方式经历MS症状。

随着时间的流逝，您可能会遇到以下一种或多种症状：

• 视力减退
• 眼痛
• 平衡与协调问题
• 行走困难
• 失去知觉
• 部分瘫痪
• 肌肉僵硬
• 失去膀胱控制
• 便秘
• 疲劳
• 情绪变化
• 萧条
• 性功能障碍
• 全身疼痛
• 勒米特氏症（Lhermitte）
• 认知功能障碍，包括记忆力和注意力不集中或找不到正确的单词来表达

MS有哪些不同类型？

尽管您一次最多只能拥有一种类型的MS，但诊断可能会随时间而改变。这些是MS的四种主要类型：

临床孤立综合征（CIS）

临床孤立综合征（CIS）是CNS中炎症和脱髓鞘的单一实例。它必须持续24小时或更长时间。 CIS可能是MS的首发发作，也可能是一次脱髓鞘发作，此人再也没有发作。

有些拥有CIS的人最终会开发其他类型的MS，但许多人却没有。如果MRI显示您的大脑或脊髓有病变，则机会更高。

复发缓解型多发性硬化症（RRMS）

根据国家多发性硬化症学会的数据，大约85％的MS患者最初接受RRMS诊断。

RRMS涉及明确定义的复发，在此期间神经症状会恶化。复发的持续时间从几天到几个月不等。

复发之后是部分或完全缓解，其中症状较轻或没有。缓解期间没有疾病进展。

当您有新的复发或MRI显示疾病活动的证据时，RRMS被认为是活跃的。否则，它是无效的。如果复发后您的残障增加，那就叫做恶化。否则，它很稳定。

原发性进行性多发性硬化症（PPMS）

在原发性进行性多发性硬化症（PPMS）中，从一开始，神经功能就会恶化。没有明显的复发或缓解。国家多发性硬化症协会估计，约15％的MS患者在诊断时患有这种类型。

当症状恶化或改善时，也可能会出现疾病活动增加或减少的时期。这曾经被称为进行性复发性多发性硬化症（PRMS）。根据更新的指南，现在将其视为PPMS。

有证据表明有新疾病活跃时，PPMS被认为是活跃的。具有渐进性的PPMS意味着有证据表明随着时间的推移疾病会恶化。否则，它是无进展的PPMS。

继发进行性多发性硬化症（SPMS）

当RRMS转换为进行性MS时，称为继发性进行性多发性硬化症（SPMS）。在此过程中，无论是否复发，疾病都会稳定地发展。该过程可能在新的疾病活动中活跃，或者在没有疾病活动时不活跃。

诊断后会怎样？

正如每个人的疾病本身都不同一样，治疗方法也是如此。患有MS的人通常与神经科医生合作。您的医疗团队中的其他人员可能包括您的普通医师，理疗师或专门从事MS的护士。

治疗可分为三大类：

疾病缓解疗法（DMT）

这些药物大多数旨在减少复发的频率和严重程度，并减慢复发性MS的进程。

美国食品药品监督管理局（FDA）仅批准了一种DMT来治疗PPMS。没有DMT被批准用于治疗SPMS。

注射剂

• Beta干扰素（Avonex，Betaseron，Extavia，Plegridy，Rebif）。 肝损害可能是副作用，因此您需要定期进行血液检查以监测肝酶。其他副作用可能包括注射部位反应和流感样症状。
• 醋酸格拉替雷（Copaxone，Glatopa）。 副作用包括注射部位反应。更严重的反应包括胸痛，心跳加快，呼吸或皮肤反应。

口服药物

• 富马酸二甲酯（Tecfidera）。 Tecfidera的可能副作用包括潮红，恶心，腹泻和白细胞计数降低。
• 芬戈莫德（Gilenya）。 副作用可能包括心律减慢，因此在首次服药后必须仔细监测您的心率。它还可能导致高血压，头痛和视力模糊。肝损害可能是副作用，因此您需要进行血液检查以监测肝功能。
• 特立氟胺（Aubagio）。 潜在的副作用包括脱发和肝损伤。常见的副作用包括头痛，腹泻和皮肤刺痛感。它也可能伤害发育中的胎儿。

输液

• 阿仑单抗（Lemtrada）。 这种药物会增加感染和自身免疫性疾病的风险。通常仅在对其他药物无反应时使用。这种药物可能对肾脏，甲状腺和皮肤有严重的副作用。
• 盐酸米托蒽醌（仅通用形式）。 这种药物只能用于非常晚期的MS。它会伤害心脏，并与血液中的癌症有关。
• 那他珠单抗（Tysabri）。 这种药物会增加进行性多灶性白质脑病（PML）（一种罕见的病毒性脑部感染）的风险。
• Ocrelizumab（Ocrevus）。 这种药 用于处理PPMS和RRMS。副作用包括 输液反应，类似流感的症状以及PML等感染。

对待爆发

爆发可以用口服或静脉内的皮质类固醇治疗，例如泼尼松（泼尼松Intensol，Rayos）和甲基泼尼松龙（Medrol）。这些药物有助于减轻炎症。副作用可能包括血压升高，体液retention留和情绪波动。

如果您的症状很严重并且对类固醇没有反应，则可以选择血浆置换（血浆置换）。在此过程中，血液的液体部分与血细胞分离。然后将其与蛋白质溶液（白蛋白）混合，然后返回您的体内。

治疗症状

可以使用多种药物来治疗个体症状。这些症状包括：

• 膀胱或肠功能障碍
• 疲劳
• 肌肉僵硬和痉挛
• 痛
• 性功能障碍

物理疗法和运动可以改善力量，柔韧性和步态问题。补充疗法可能包括按摩，冥想和瑜伽。

MS患者的前景如何？

目前尚无治愈MS的方法，也没有可靠的方法来评估其在个体中的进展。

有些人会遇到一些不会导致残疾的轻微症状。其他人可能会经历更多的进步和残疾增加。一些患有MS的人最终会严重残疾，但大多数人没有。预期寿命接近正常，MS很少致命。

治疗可以帮助管理症状。许多与MS一起生活的人找到并学习了如何正常运行。如果您认为自己可能患有MS，请去看医生。早期诊断和治疗可能是保持健康的关键。