原发性血小板增多症

内容

• 什么是原发性血小板增多症？
• 是什么原因导致原发性血小板增多症？
• 原发性血小板增多症的症状是什么？
• 原发性血小板增多症的并发症有哪些？
• 如何诊断原发性血小板增多症？
• 原发性血小板增多症如何治疗？
• 原发性血小板增多症患者的长期前景如何？
• 原发性血小板增多症如何预防和治疗？

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什么是原发性血小板增多症？

原发性血小板增多症是一种罕见的凝血障碍，可导致骨髓产生过多的血小板。也称为原发性血小板增多症。

骨髓是骨骼内部的海绵状组织。它包含产生以下信息的细胞：

• 红细胞（RBC），携带氧气和营养
• 白细胞（WBC），有助于抵抗感染
• 血小板，使血液凝结

血小板计数高会导致血栓自发形成。通常，您的血液会开始凝结，以防止受伤后大量失血。然而，在原发性血小板增多症患者中，血栓可能突然形成，没有明显的原因。

血液异常凝结可能很危险。血块可能会阻止血液流向大脑，肝脏，心脏和其他重要器官。

是什么原因导致原发性血小板增多症？

当您的身体产生过多的血小板时会发生这种情况，这可能导致异常的凝血。但是，确切原因尚不清楚。根据MPN研究基金会的说法，大约一半的原发性血小板增多症患者的Janus激酶2（JAK2）基因存在基因突变。该基因负责制造促进细胞生长和分裂的蛋白质。

如果由于特定疾病或状况导致血小板计数过高，则称为继发性或反应性血小板增多症。原发性血小板增多症比继发性血小板增多症少见。血小板增多症的另一种形式，即遗传性血小板增多症，非常罕见。

原发性血小板增多症最常见于女性和50岁以上的人群。但是，这种情况也会影响年轻人。

原发性血小板增多症的症状是什么？

原发性血小板增多症通常不会引起症状。血块可能是出现问题的第一个迹象。血块可以在您身体的任何地方形成，但更可能在您的脚，手或大脑中形成。血块的症状可能会因血块的位置而异。症状通常包括：

• 头痛
• 头晕或头晕
• 弱点
• 晕倒
• 脚或手麻木或刺痛
• 脚或手发红，跳动和灼痛
• 视力改变
• 胸痛
• 脾脏稍肿大

在极少数情况下，这种情况可能导致出血。这可能以以下形式发生：

• 容易瘀伤
• 牙龈或口腔出血
• 流鼻血
• 血尿
• 血便

原发性血小板增多症的并发症有哪些？

患有原发性血小板增多症并服用避孕药的女性发生血栓的风险更高。对于孕妇来说，这种情况也特别危险。位于胎盘中的血块可能导致胎儿发育或流产问题。

血块可能导致短暂性脑缺血发作（TIA）或中风。中风的症状包括：

• 模糊的视野
• 四肢或面部无力或麻木
• 混乱
• 气促
• 说话困难
• 癫痫发作

原发性血小板增多症患者也有心脏病发作的风险。这是因为血块可能会阻止血液流向心脏。心脏病发作的症状包括：

• 皮肤湿滑
• 挤压持续超过几分钟的胸部疼痛
• 气促
• 疼痛延伸到您的肩膀，手臂，背部或下巴

尽管较少见，但血小板计数极高可能导致：

• 流鼻血
• 瘀血
• 牙龈出血
• 便血

如果您有以下症状，请致电您的医生或立即去医院：

• 血块
• 心脏病发作
• 中风
• 大量出血

这些情况被认为是医疗紧急情况，需要立即治疗。

如何诊断原发性血小板增多症？

您的医生将首先进行身体检查，并询问您的病史。请务必提及您过去的所有输血，感染和医疗程序。另外，请告知您的医生您正在服用的任何处方药和非处方（OTC）药物及补品。

如果怀疑是原发性血小板增多症，您的医生将进行某些血液检查以确诊。血液检查可能包括：

• 全血细胞计数（CBC）。 CBC测量您血液中的血小板数量。
• 血涂片。 血液涂片检查您的血小板状况。
• 基因测试。 此测试将帮助确定您是否患有导致血小板计数高的遗传疾病。

其他诊断测试可能包括骨髓穿刺术以在显微镜下检查您的血小板。该过程涉及以液体形式采集骨髓组织样品。通常是从胸骨或骨盆中提取的。

如果您的医生找不到导致血小板计数高的原因，则很可能会诊断为原发性血小板增多症。

原发性血小板增多症如何治疗？

您的治疗计划将取决于许多因素，包括您发展为血液凝块的风险。

如果您没有任何症状或其他危险因素，则可能不需要治疗。相反，您的医生可能会选择仔细监视您的病情。如果您：

• 超过60岁
• 是吸烟者
• 患有其他疾病，例如糖尿病或心血管疾病
• 有出血或血块病史

治疗可能包括以下内容：

• OTC小剂量阿司匹林 （拜耳）可减少血液凝结。在线购买低剂量阿司匹林。
• 处方药 可以降低凝血风险或减少骨髓中的血小板生成。
• 血小板切开术。 此过程直接从血液中去除血小板。

原发性血小板增多症患者的长期前景如何？

您的前景取决于多种因素。大多数人很长一段时间都没有遇到任何并发症。但是，可能会发生严重的并发症。它们可以包括：

• 大量出血
• 中风
• 心脏病发作
• 妊娠并发症，如先兆子痫，早产和流产

出血问题很少见，但可能导致诸如以下的并发症：

• 急性白血病，一种血液癌
• 骨髓纤维化，一种进行性骨髓疾病

原发性血小板增多症如何预防和治疗？

目前尚无预防原发性血小板增多症的方法。但是，如果您最近被诊断出原发性血小板增多症，可以采取一些措施来降低发生严重并发症的风险。

第一步是管理血液凝块的任何危险因素。控制血压，胆固醇和糖尿病等病症可以帮助减少血栓的风险。您可以通过定期运动并吃主要由水果，蔬菜，全谷物和瘦肉组成的饮食来做到这一点。

戒烟也很重要。吸烟会增加血液凝块的风险。

为了进一步降低发生严重并发症的风险，您还应该：

• 按照规定服用所有药物。
• 避免使用会增加出血风险的非处方药或感冒药。
• 避免接触运动或增加出血风险的活动。
• 立即向医生报告异常出血或血块症状。

在进行任何牙科或外科手术之前，请务必告知您的牙医或医生您可能正在服用的降低血小板计数的药物。

吸烟者和有血栓史的人可能需要药物以减少血小板计数。其他人可能不需要任何治疗。