作者: Peter Berry
创建日期: 19 七月 2021
更新日期: 19 四月 2025
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内容

特发性肺纤维化(IPF)是一种肺部疾病,其中肺组织逐渐变得更加瘢痕和僵硬。这使得呼吸越来越困难。

IPF目前尚无治愈方法,但新药已能够减缓衰老的速度并改善生活质量。其他治疗方法包括补充氧气,帮助您更好呼吸的肺康复和肺移植。实验研究正在进行中以寻找新的治疗方法。

为什么早期治疗很重要?

早期IPF治疗很重要,因为它可以减慢疾病的进程并改善您的生活质量。它还有助于了解IPF以及不同的预期寿命治疗方法的结果。治疗方法包括:

  • 药物: 新药治疗可能会减慢IPF肺部瘢痕形成的速度。这很重要,因为肺部疤痕是不可逆的。
  • 补充氧气和物理疗法: 这些改善了肺功能,可以帮助您管理IPF和更正常地运作。
  • 行使: 根据最近的一项研究,保持和增加肌肉质量可以延长生存时间。
  • 肺移植: 这可能会大大延长您的寿命。您越年轻,就越有资格接受移植。
  • GERD治疗: 服用大多数IPF的人患有胃食管反流病(GERD)的药物可减少肺部瘢痕形成和延长生存时间。

有哪些治疗方法?

您的医生将与您讨论哪种治疗方案最适合您的特定病例。


新药

治疗IPF的最重要进展是新药的可获得性。 2014年,美国食品药品监督管理局(FDA)批准了IPF使用两种新药:nintedanib(Ofev)和pirfenidone(Esbriet)。这些药物不能治愈IPF,但有助于防止进一步的疤痕形成和减缓疾病的进展。医学研究报告说,这两种药物都会导致肺功能下降“统计学上显着的减慢”。相同的研究表明,nintedanib的疗效要优于吡非尼酮。

支持治疗

IPF的标准护理是支持性的。小型便携式氧气瓶可以提供额外的氧气,以帮助您呼吸,尤其是在您更加活跃时。这对于您的舒适度以及防止血液中低氧水平引起的右侧心脏问题非常重要。


肺康复是一项旨在帮助您应对IPF并改善生活质量的计划。它涉及呼吸,减轻压力和教育方面的锻炼。最近的一项研究表明,运动训练可以改善肺功能。

肺移植

肺移植可以改善您的生活质量和寿命,但同时也存在一些风险。 IPF现在是美国进行肺移植的主要原因,占2013年进行的肺移植的近一半。

有生活方式治疗选择吗?

除了医疗选择之外,您还可以采取其他措施来帮助控制疾病并更好地生活:

  • 如果吸烟,请停止。吸烟与IPF的发生有关,并且吸烟会加重疾病。
  • 如果您超重,请减肥,并保持健康的体重。多余的重量使呼吸变得困难。
  • 及时了解流感和肺炎疫苗接种情况。两种疾病都对IPF患者有害。
  • 如果有胃食管反流或睡眠呼吸暂停,请治疗。这些通常出现在IPF患者中。
  • 在家监控您的氧气水平。
  • 按照建议服用维生素和矿物质补充剂。
  • 加入IPF支持小组。

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