好感综合征

内容

• 什么是Goodpasture综合征？
• 有什么症状？
• 什么原因导致Goodpasture综合征？
• 如何诊断Goodpasture综合征？
• Goodpasture综合征如何治疗？
• 长期前景如何？

什么是Goodpasture综合征？

Goodpasture综合征是一种罕见且可能危及生命的自身免疫性疾病。它会导致肾脏和肺部自身免疫蛋白的积累，从而导致这些器官受损。该疾病以Ernest Goodpasture博士的名字命名，他于1919年首次发现该综合征。据估计，该疾病每年发生在100万人口中的1人。

如果不及时诊断和治疗，该病可能导致您的肺部大量出血，肾脏发炎和衰竭，甚至死亡。

有什么症状？

症状可能是非特异性的，并且与您的肺部和肾脏有关。损害可以迅速发展，在几天之内就变得严重。最初的症状可能包括：

• 疲劳，虚弱或嗜睡
• 恶心或呕吐
• 食欲不振
• 不健康，外观苍白

当疾病影响您的肺部时，可能会出现以下症状：

• 干咳
• 咳血（咯血）
• 呼吸急促或呼吸困难

有时，影响肺部的症状可能会危及生命，导致呼吸衰竭，尤其是在大量出血的情况下。

当疾病影响您的肾脏时，它可能导致：

• 排尿时有烧灼感
• 尿液或泡沫尿中的血液
• 手脚肿胀
• 血压读数升高
• 肋骨下方的背痛

什么原因导致Goodpasture综合征？

尽管尚不清楚Goodpasture综合征的确切病因，但人们相信某些行为和环境因素会使人们处于较高的风险中。某些呼吸道感染可能会触发免疫系统。暴露于碳氢化合物烟雾，金属粉尘，烟草烟雾或某些药物（如可卡因）中，也可能增加风险。

科学家认为，免疫系统会攻击肺和肾组织，因为您的身体防御系统会将这些器官的某些部分识别为对身体本身不重要的部分。

由于遗传因素，某些人似乎更容易受到这种情况的影响。其中包括从父母那里继承了特定蛋白质的人，这些蛋白质是HLA（人类白细胞抗原）系统的一部分。例如，在88％患有Goodpasture综合征的人中发现了一种称为HLA的特定HLA。

根据国家肾脏基金会（NKF）的说法，Goodpasture综合征比男性更常见于男性，并且最常见于成年初期或60岁以后。NFK还报告说，该疾病在白种人中比在其他种族中更常见。

如何诊断Goodpasture综合征？

您的医生可能会使用多种测试来诊断Goodpasture综合征。他们将从身体检查开始，检查高血压，出血，心肺音异常，包括腹部检查。您的医生还将检查您的家庭和病史。由于这种情况，通常会出现心脏杂音，异常的肺音或肝脏肿大。

其他测试可以帮助您确定您是否患有这种疾病。验血可能显示抗体的存在（表明您的免疫系统产生的蛋白质可以抵抗疾病，无论它被识别为威胁）。它还可以显示肾功能异常。

尿液中血液和蛋白质的存在可以通过尿液检测来检测。这些症状也可能表明肾脏有问题。

胸部X光或CT扫描可能显示出迹象，表明肺部受伤和肺部出血。

肾脏活检可能发现表明存在Goodpasture综合征的变化。在此测试过程中，以超声为指导从肾脏中抽取组织样本，然后送至实验室进行测试。实验室技术人员将寻找抗体或其他异常细胞的存在，以帮助您的医生进行诊断。

Goodpasture综合征如何治疗？

一旦被诊断，您将需要尽快接受治疗，以减少发生并发症的风险。 Goodpasture综合征是威胁生命的疾病。它需要住院治疗，通常需要在重症监护病房（ICU）进行治疗。

治疗涉及减慢免疫系统的药物。其中可能包括以下一项或多项：

• 免疫抑制或细胞毒性药物可阻止您的免疫系统产生破坏肺和肾的抗体（例如环磷酰胺）。
• 皮质类固醇，例如泼尼松（Rayos），可减少炎症并抑制免疫系统。

可能需要一种称为血浆置换的治疗方法，以过滤掉血液中的有害抗体。在此过程中，血液被抽出，液体部分（血浆）被去除并被替换。过滤后的血液被转移回您的体内。

其他治疗方法取决于您的年龄，整体健康状况以及疾病的严重程度。您的医生可能会开一些其他药物来控制体液积聚和高血压。除药物外，饮食上的改变（如减少食盐摄入量）还可以帮助控制肿胀和血压。

长期前景如何？

可以保留的肺和肾功能越多越好。前景似乎特别取决于肾脏的状况。对肾脏的损害通常是永久性的，如果肾脏开始衰竭，可能需要进行肾脏移植或透析（使用专门的机器帮助从血液中过滤废物和毒素的过程）。

早期诊断和治疗对于该病的生存和长期前景非常重要。据NKF称，该综合征可以持续数周到两年。经过适当的护理，五年生存率为80％。

只有不到30％的Goodpasture综合征患者会遭受需要透析的长期肾脏损害。

戒烟（如果吸烟）和避免二手烟是改善您的长远眼光的另一重要步骤。